小脳、脳幹、脊髄とそれに関連する領域の神経細胞が、様々な組み合わせで変性していく原因不明の進行性の疾患の総称です。 単一の疾患名ではなく、多種多様な疾患が含まれます。

小脳、小脳求心路、遠心路、また脊髄の変性に基づく運動失調が主症状となります。

 国（厚生労働省）が特定疾患として認定し、医療費の一部助成が行われます。

脊髄小脳変性症（SCD）の患者数、好発年齢、遺伝

・有病率は、人口 10 万人あたり 5～10 人ぐらい。

・中年期以降の男性に発症が多い。

・非遺伝性と遺伝性があり、非遺伝性は60％、遺伝性は40％程度。

・遺伝性の場合 10～20 歳代で発症することもある。

・非遺伝性では 、多くはオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）

・遺伝性では、多くはマチャド・ジョセフ病

・病状の進行速度は疾患によって異なり、また個人差も大きく、予測は必ずしも容易ではありま せん。 

脊髄小脳変性症（SCD）の症状

• 小脳性運動失調：

 起立・歩行が不安定になる（体幹失調）

 手足の動きがぎこちなくなる（四肢協調運動障害）

 ろれつの回らないしゃべり方になる（構音障害）

 ものを飲み込みにくくなる（嚥下障害） 

• 不随意運動：

手足が振るえたり、無意識のうちに体の一部が動いたりする 

• パーキンソニズム：

 動作緩慢（無動）

 筋固縮・強剛、

 姿勢反射障害    

関連記事はこちら➡『パーキンソン症候群とパーキンソン病の違いは？鑑別、診断、原因疾患をまとめました』

• 自律神経症状：

起きあがると血圧が急激に低下する（起立性低血圧）

 排尿困難、頻回の尿意、尿失禁など

 発汗障害、インポテンス

• 睡眠時無呼吸  

非遺伝性（孤発性）の脊髄小脳変性症の分類

1．多系統萎縮症（Multiple System Atrophy；MSA）

 小脳系、黒質線条体系、自律神経系の３系統が主に障害されます。

多くは孤発性で中年以降に発症しゆっくり進行します。

病初期には、どの系統の病変が目立つかによって異なった症状を呈するが、進行すると 3 系統の障害が混在して、区別が難しくなります。   

• オリーブ橋小脳萎縮症（Olivopontocerebellar Atrophy；OPCA）

小脳性運動失調（体幹失調、上肢協調運動障害、構音・嚥下障害など）で発症します。頭部 CT・MRI で小脳と脳幹（橋）の萎縮が見られます。孤発性の脊髄小脳変性症の中で最も多いです。 

• 線条体黒質変性症（Striatonigral Degeneration；SND)

パーキンソニズム（筋固縮、動作緩慢、振戦など）で発症しまう。病初期には、臨床的にパーキンソン病との区別が難しいです。パーキンソン病治療薬があまり効きません。 

• シャイ・ドレーガー症候群（Shy-Drager Syndrome；SDS)

 自律神経障害（起立性低血圧、排尿障害、インポテンス、発汗障害など）で発症します。睡眠時無呼吸などで突然死することがあります。

2．小脳皮質性萎縮症（Cortical Cerebellar Atrophy；CCA） 

小脳性運動失調が主体で他の症状は目立ちません。 高齢発症で進行は比較的ゆっくりです。

脊髄小脳変性症（SCD）の機能障害の評価

➀関節可動域、筋力

関節可動域測定、MMTで検査します。SCDでは筋力低下のみならず筋力不均衡がみられることから、等速性筋力評価機器による客観評価も有効であるとされます。

　➁運動失調

測定障害、共同運動不能、変換運動障害、振戦、時間測定異常などを評価します。

その際は運動失調の左右差から、局在、程度も把握します。

関連記事はこちら👇運動失調の分類から評価を知っておきましょう

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運動失調の原因や評価、リハビリをまとめました

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出典：https://ogw-media.com/運動失調とは運動失調は筋力低下や運動麻痺がなく、運動自体は可能であるにも関わらず、運動が滑らかでない、拙劣で協調的な動きができない様子を表しています。 私たちが運動を遂行するとき、運動を緻密にコントロールするため小脳が大脳、脊髄、前庭系の神経核と連携しています。そしてフィードバック制御、フィードフォワード制御を用いて運動をコントロールしています。運動失調の分類運動失調は障害の部位によって・小脳性・脊髄性（感覚性）・迷路性（前庭性）・大脳性に分類されます。 ...

　➂平衡機能障害

四つ這い、膝立ち、立位などのそれぞれの姿勢でのバランス反応を評価します。

機能的バランス尺度であるBBSで点数で客観的に評価しておくことも有用です。

➃歩行・移動動作障害

歩行では10ｍ歩行で最大歩行速度の測定と、自然歩行時の体幹の動揺の程度、歩幅、左右の対称性、上肢の振り、方向転換時の動揺などを注意深く評価しておきます。

10m歩行テストの記事はこちら👇

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10m歩行テストの目的、方法、カットオフ値を紹介！リハビリ評価と結果の解釈

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10m歩行テストを行う目的10m歩行テストは定量評価となり信頼性・再現性が高く、歩行自立度やバランスの良し悪しを簡単に評価できます。転倒の危険性を予測する指標であり、また、歩行時間を測定することで、屋外歩行時に横断歩道を青信号の時間以内で渡れるのかを判断できるため、10ｍ歩行テストを実施することは重要な意味があります。再テストしたときに歩行速度が速くなってたら患者さんのモチベーションも上がりますよね。 10m歩行テストの実施方法必要な物品：ストップウォッチ、テープ、メジャー（距離を測るため） 測...

また、継ぎ足歩行やスラローム、8の字歩行、階段昇降などの応用歩行も評価しておきます。

床上移動としては膝歩きや四つ這いでの移動、いざりなどの動作を評価し、上下肢の交互運動などもあわせてみておきます。

　➄自律神経障害

自律神経障害といえば、起立性低血圧、排尿障害などが代表的ですが、SCDでは体温・発汗異常，睡眠時無呼吸，血圧日内変動異常、便秘、Horner症候群や緊張性瞳孔などの瞳孔異常などさまざまです。

リハビリで注意しておきたい点としてはとくに起立性低血圧になります。転倒につながる危険があるからです。

　➅呼吸機能障害

パーキンソニズムに伴って、特徴的な全身的な屈曲姿勢をとりやすいため拘束性呼吸機能障害をきたすことがあります。肺活量などの呼吸機能検査から胸郭可動域の評価を行います。．

脊髄小脳変性症（SCD）に対するリハビリ

SCDに対するリハビリは主要な症状である運動失調に焦点をあてたものとなっています。

しかし、運動失調にたいするリハビリは生理学的機序や有効性ははっきりと示されていないため、これだけではなく、対症療法的に機能障害にも目を向ける必要があります。

SCDでは下肢・体幹機能の機能が必要となる入浴や更衣、排泄で障害が重くなり、上肢機能や整容、食事は障害が軽いとされます。

そのため、移動手段がなんらかの形で自立していればADL全体の自立度の向上につながります。

リハビリでは以上を踏まえると、正常運動を維持するために従来同様に運動失調にアプローチするものと、ADLの自立のために動作訓練や、代償動作、補助具の使用訓練で動作遂行能力の向上・維持を目的としたもの、この両者の考え方でアプローチしていきます。

眞野らの病期Ⅰ～Ⅲの分類にわけてリハビリの目的、簡単に内容をまとめました。

第Ⅰ期

ADLはほぼ自力で行える時期であり、この時期のリハビリの目的は立位動作・歩行の安定化になります。

SCDの症状である運動失調、パーキンソン二ズム、筋力低下にて能力障害が進行していきます。

筋力低下は歩行速度との相関もあり、四肢・体幹の筋力増強は重要になります。

プログラムとしては、筋力増強訓練、立位バランス訓練、応用歩行訓練、階段昇降、自転車エルゴメータなどで訓練を行っていきます。

 第Ⅱ期 　

失調症状が著明になり、ADL動作に影響を与える時期になります。

介助が必要になってくる時期でもあります。

起居動作では頸部・体幹を伸展して反り返りのパターンで行う動作や背臥位から起き上がると下肢が挙上してしまいます。

立ち上がりや立位ではワイドベースであることが多く、歩行時もワイドベースのままやちどり足様の歩容になります。

運動失調性歩行であり転倒の危険性が高くなります。

そのため移動は車椅子や家屋内であればいざりや四つ這いになります。

上肢に関しても運動失調があるため巧緻性に欠けます。

　リハビリでは正常な動作パターン練習での学習や車椅子駆動、四つ這いやいざり動作の移動動作の訓練をして移乗・移動動作の確立が目的となります。

第Ⅲ期

自力でのADL動作はかなり困難であり、寝たきりで全介助を要する状態です。

褥瘡や関節拘縮、呼吸機能低下、嚥下機能低下などの廃用症候群を予防することがこの時期のリハビリの目的になります。

ROMex、座位保持、呼吸・嚥下機能訓練などがプログラムとなってきます。

脊髄小脳変性症（SCD）のリハビリにおいて注意・考慮したいこと

SCDでは主症状である運動失調により、立位動作、歩行時に動揺がみられ、それが進行するため転倒による骨折などの外傷に注意する必要があります。

症状は進行性のためリハビリや薬でくいとめるのは困難でありますが、より長く安全に自立した生活を送れるように、自宅の環境を整備することがとても重要になります。

スリッパなどの履物、絨毯の毛足の長さ、手すりやタンスなどの掴まれるものの位置関係など工夫する点は多岐にわたります。

住宅改修の記事はこちら👇

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住宅改修と理学療法士の関係私たちは患者さんの在宅復帰の実現に向けて、実際に患者さんの自宅に訪問して住宅改修のアドバイスをすることもあります。介護保険制度が開始されてからこのような機会は増えたとは思いますが、患者さんにアドバイスをするだけではなくケアマネさんや建築士、大工さんにもアドバイスすることもあるのではないでしょうか。私は実際にあったのは、ケアマネさんと住宅改修メーカーの方と一緒に訪問することがありました。アドバイスもその人がどのくらい障害のある人の住宅改修に対する知識をもっているかによ...

また起立性低血圧も転倒につながるため留意しておきたい症状です。

立ちくらみ、失神になることがあるため、リハビリを行う際のリスク管理が必要です。

起立性低血圧の対策としては飲酒や、排尿、脱水、急な起き上がりや立ち上がり、長期臥床を避けるよう指導し、弾性ストッキングや適度な運動をすることで予防に努めます。

近年の研究などにより発症メカニズムが解明されつつあり、薬物療法や手術療法などの治療に大きな進歩がみられており、パーキンソン病の機能的な予後は改善されてきています。

しかし、完全に原因が解明されたわけでもなく、薬物も長期の服用による副作用が出現したり、加齢による身体機能の低下の影響もあるため、機能障害は徐々に進行していきます。

パーキンソン病の進行とあわせて身体活動量が低下することによる二次的な機能障害は、ADLやQOLを著しく障害します。

パーキンソン病によってもたらされるADL障害は、無動や姿勢反射障害などの陰性徴候と相関するとされ、そのため運動機能の維持のためには病期（重症度）に応じたリハビリテーションが重要になります。

出典http://maruyama-fc.com/

実際にはリハビリが介入開始されるのは、発症してから期間がたち、姿勢反射障害が出現して転倒するなどが起きてからリハビリが関わるということが多いでしょう。

それは服薬によって症状の進行を抑えることができているからであり、パーキンソン病の性質上、時間とともに運動機能障害は必ず生じるため、リハビリの開始時期とその内容についての検討が必要になります。

Hoehn＆Yahr(ホエン・ヤール)の重症度別のリハビリ

出典https://www.kyowakirin.co.jp/

パーキンソンの病のリハビリテーションはHoehn＆Yahrの重症度分類の重症度に応じて治療目標と介入方法が異なります。

Hoehn＆Yahrの重症度Ⅰ～Ⅱのリハビリ

Yahr分類Ⅰ～Ⅱでは運動症状は軽度であるため、薬物治療にて症状がコントロールされていることが多いでしょう。

日常生活動作や入院生活に介助を必要とすることはほとんどなく、身辺動作は自立期にあります。

そのためこの時期に積極的な理学療法の対象になっていないのが現状でしょう。

この病期では理学療法の目標は、健康増進と心肺機能や筋力、筋伸張性の維持、日常生活動作場面での無動への対応、転倒予防と活動量増加の取り組み、社会生活の継続になります。

この時期であれば自分でホームエクササイズをやることは可能なため、その指導が重要になってきます。

Hoehn＆Yahrの重症度Ⅲ~Ⅳのリハビリ

Yahrの分類Ⅲ～Ⅳでは、疾患から由来する症状から、長期間の服薬による副作用の影響、二次的要因による症状など、複合的にもたらされる症状のすべてを考慮する必要があります。

この時期では特にすくみ足などの症状がでやすくなっているため、転倒に十分に注意するひつようがあるし、症状も一日のなかで程度に変動がみられ日常生活に与える影響が大きいです。

評価・治療を行っていきますが、その際には服薬などの理学療法士がアプローチしても変化が期待できない部分と、また期待できる部分を明確にしておくことが、治療プログラムの立案にも必要になってきます。

筋力低下や関節可動域制限など二次的要因による症状や、バランス障害や歩行障害などの複合的要因による症状はリハビリテーションにより改善は可能になります。

より長く安全に自立して生活していただくためには住宅環境の整備を工夫する必要もあります。

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Hoehn＆Yahrの重症度Ⅴのリハビリ

Yahrの分類Vの重度の患者では、運動機能だけではなく、呼吸や嚥下、認知機能なども評価・治療していく必要があります。

この時期は、長期の服薬によりL‐dopaの効きが低下してしまうwearing　off現象やon　off現象のoff状態が日中の多くを占めるようになります。

また、認知機能障害や身体機能、精神機能の低下が日常生活活動を著しく低下させ介護が必要になり、介護者には多くの身体的・精神的負担がかかります。

パーキンソン病に対するリハビリテーション

パーキンソン病体操

立位・座位バランスも考慮して患者さんに合ったエクササイズを選択します。

関節可動域訓練

パーキンソン病患者さんは全身的な屈曲姿勢を呈し、変形や拘縮を起こしやすいです。

そのため、パーキンソン病体操によって自動的な姿勢矯正と関節可動域維持、またセラピストや家族による他動的な関節可動域訓練も必要になります。

筋力増強訓練

立位・座位・歩行時の安定性向上のため、特に抗重力筋群の筋力を向上させることが重要です。

しかし、注意する点として、パーキンソン病では全身的なミトコンドリア異常が示唆されているため、正常人と比較して同じ運動をしても2倍の運動量が必要になるとされています。

また、L－dopaの影響により筋の生理学的変化から仕事量を減少させるとされ、そのために負荷量の調整が考されなければいけません。

バランス練習

パーキンソン病患者さんでは後方へのバランスの不良がよくみられます。日常生活ではドアの開閉から、物の出し入れ、浴槽の出入りなどに大きく影響し、環境の整備も必要になってきます。

Yahr分類のⅠの軽度だとしても、積極的に行い、重症になるにつれ難易度も調整しつつも積極的に行います。

呼吸運動

パーキンソン病では全身性の屈曲姿勢を呈することが特徴で、そのため拘束性の換気障害を起こしやすくなります。

パーキンソン病体操や関節可動域訓練などともあわせて胸郭の拡張、呼吸筋の筋力増強も図ります。

嚥下練習

パーキンソン病では高率で嚥下障害を認めます。

舌の可動性の低下から食塊の形成不全や咽頭への送り込みの遅延がみられ、口腔内残渣がみられます。

また、フォワードヘッド姿勢により、顎が前方に突き出るような姿勢で舌根部から咽頭後壁の距離が遠くなり、咽頭煽動が困難になります。

適切な姿勢の保持から、舌や頭頸部の運動、嚥下体操を行っていきます。

基本動作練習

寝返りや起き上がりでは、パーキンソン病の患者さんはよく体幹や骨盤の回旋運動がみられない動作パターンが多いでしょう。

可動域訓練の意味合いも含め回旋運動を取り入れた動作パターン練習も必要ですが、それが、訓練ではできても生活場面まで汎化されないことも多いため、回旋パターンに執着せずその人にあった環境設定と動作練習が必要になります。

歩行練習

Yahr分類Ⅰ～Ⅱでは、散歩などを運動量を落とさない目的で日課に取り入れるようにします。

パーキンソン病患者さんに特徴的なものとして小刻み歩行、突進現象、すくみ足、手の振りの欠如などが挙げられます。

メトロノームなどのリズムにあわせて歩行する、床面の目印をまたぐように歩行するなどの工夫をしましょう。

すくみ足に対するリハビリは下記に記述しています。

応用歩行練習

方向転換：その場でまわるのではなく、大きく弧を描くように回る

下り坂：加速歩行になりやすく自分でとまることが困難なため転倒の危険が高い。方向転換時同様に大きく弧を描きながらスキーで斜面を滑降するような下り方にする

階段昇降：平地歩行より容易に行えるケースが多い。しかし、店頭の危険はあるため練習では注意が必要。

狭い場所の歩行：狭い場所になるにつれて、すくみ足が出現することが多い。遠くを見るようにして歩行させるようにする

パーキンソン病でのすくみ足に対するリハビリ

すくみ足に対しては外部の刺激によって解除しやすいというのは広く知られていると思います。

すくみ足は、記憶に基づいて行われる内発的な随意運動時に働く補足運動野の機能低下が関連しているとされています。

外的刺激に基づく随意運動は運動前野が関連し、これは障害されていないためパーキンソン病患者のすくみ足に対しては外的刺 激を利用した歩行練習が有効であるとされているのです。

すくみ足の解除方法として

➀靴のヒールを高くすることで前方荷重を促す

➁リズム、聴覚刺激

　メトロノームや、自分で「1、2、1、2」と声にだしながら足踏みして一歩目を大きく踏み出すなど

➂視覚刺激

床に目印を置き、それをまたぐように歩いてもらう。

床の目印は梯子状に進行方向に対して垂直に、コントラストははっきりした色で、テープを貼るようにする。

リハビリではセラピストの足をまたいでもらってもよい。

視覚刺激は歩幅の改善に有効で、聴覚刺激はリズムの改善に有効であるとされているため、目的にあわせて選択してもいいのではないでしょうか。

パーキンソン病は振戦、筋固縮、無動、姿勢・歩行障害を主症状とする中枢神経変性疾患として知られています。

原因は黒質の変性によって神経伝達物質であるドパミンが生成されなくなることによりますが、なぜ変性が起こるのかははっきりと解明されていません。

抗パーキンソン病薬であるLドパによって経過は長期化されると同時に加齢に伴う骨粗鬆症や運動能力の低下によって転倒の危険性も増えてきており、リハビリも重要視されます。

パーキンソン病に対するリハビリはまた違う記事に書こうと思います。

パーキンソン病の4大症状

出典http://maruyama-fc.com/

パーキンソン病の症状には大きく4つあります。

1．振戦

パーキンソン病で特徴的な症状は手や指の安静時振戦になります。

4～7Hzで規則的なリズムで震えが生じるものですが、力をいれるととまるため、日常生活を阻害することは少ないとされます。

パーキンソン症候群ではこの安静時振戦はあまり見られないことが多いため鑑別にも重要になります。

2．無動

随意運動ががのろくゆっくりであり、身体の動きが少ないのも無動と言います。昔は寡動という言葉も使われていましたが同様の意味です。

歩行においては手の振りが欠如したり、表情の変化に乏しくなる仮面様顔貌、話し声が小さくて低い、小字症などがこの無動にあたります。

3．筋固縮

筋を他動的に伸張した際にガクガクと抵抗がある状態です。

Lドパによって改善しやすい症状のようです。

4．姿勢反射障害、歩行障害

この症状は転倒の大きな危険因子となります。

立ち直りが見られず、ずっと斜めの姿勢を呈することから「ピサ徴候」とも呼ばれます。

またすくみ足歩行も特徴的で、足が床にはりついたようになかなか一歩目が踏み出せない症状です。

このすくみ足は段差があると容易に足を挙げたり、床に跨げるようにテープなどの目印があると踏み出せたりします。

メトロノームで音刺激を与えてもそれに合わせて踏み出せるのです。

パーキンソン病の非運動症状

自律神経症状として

・便秘

・嘔吐

・流涎

・起立性低血圧

・食後性低血圧

・発汗過多

・あぶら顔

・排尿障害 (神経因性膀胱)

・勃起不全など

精神症状として

・感情鈍麻

・快感喪失

・不安

・うつ症状

・幻視・幻聴

・認知障害など

感情鈍麻はうつ症状として出現することもありますが、単独で出現することもあります。

うつ症状はパーキンソン病の精神症候の中でも多いとされています。

うつ病の関連記事はこちら

『うつ病の方と接するために　原因、症状、治療法を知ろう』

『うつ病の方との間違った接し方、正しい接し方』

パーキンソン病の原因

脳の中の中脳黒質線状体が変性することでドーパミンという神経伝達物質が減少し発症します。

しかし、変性してしまう原因はまだ解明されていません。

仮説としては毒素や酸化によってダメージを受けてしまうという説やミトコンドリアの異常等が考えられています。

パーキンソン病の診断基準

パーキンソン病の診断は、1995年に厚生省特定疾患・神経変性疾患調査研究班によってパーキンソン病の診断基準がつくられました。

厚生省が示しているパーキンソン病の診断基準は以下の通りになります。

次の1~5のすべてを満たすものをパーキンソン病と診断する.

1．経過は進行性である．

 

2．自覚症状で以下のうちいずれか一つ以上がみられる．

A：安静時のふるえ(四肢または顎に目立つ)

B：動作がのろく拙劣

C：歩行がのろく拙劣

 

3．神経所見で以下のうち,いずれか一つ以上がみられる．

A：毎秒4~6回の安静時振戦

B：無動・寡動(仮面様顔貌、低く単調な話し方、動作の緩徐・拙劣、姿勢変換 の拙劣)

C：歯車現象を伴う筋固縮

D：姿勢・歩行障害:前傾姿勢(歩行時に手の振りが欠如、突進現象、小刻み歩 行、立ち直り反射障害)

 

4．抗パーキンソン病薬による治療で自覚症状・神経所見に明らかな改善がみられる.

 

5．鑑別診断で以下のものが除外できる.

A：脳血管障害のもの

B：薬物性のもの

C：その他の脳変性疾患

パーキンソン病の病期（ステージ）＝ホエン・ヤールの重症度分類

出典https://www.kyowakirin.co.jp/

パーキンソン病には症状の重症度を表すものとして「ホエン・ヤールの重症度分類」があります。

介護が必要か、どの程度の重症度なのかを伝える目的として使われます。

重症度は1～5までの5段階に分類されます。

1度 ：片側の手足のみに症状が表れている（日常生活における影響は軽微で、ほとんど差し支えない状態）

2度 ：両側の手足に症状が表れている（日常生活に対して多少の不自由さを感じるが、障害としての度合いは軽微。仮に歩行障害が見られても、ほんのわずかの状態）

3度 ：両側の手足に症状が表れ、姿勢反射障害が出現する（まだ日常生活においては自立しているが、職業によってはかなりの制約が見られる状態。）

4度 ：両側の手足に強い症状が表れ、3度よりも姿勢反射障害が強く出現する（介助があれば歩行できるが自力歩行はかなり困難、そして介護者がいないと生活に支障をきたす状態。）

5度 ： ほとんど寝たきりの状態になり、移動は車椅子が必要となる（生活の基本はベッドになり、全面的に介護者が必要な状態）

出典https://www.medicmedia-kango.com/

パーキンソン症候群とは、パーキンソン病と同様な症状がでる病気になります。

パーキンソン病の原因としてはドパミンの神経細胞の減少とされますが、パーキンソン症候群は、薬剤性や脳血管障害性、脳炎などが原因となります。

パーキンソン病とパーキンソン症候群は症状は同様なものが現れるため、どのように鑑別するのでしょうか。

パーキンソン病の診断基準とパーキンソン症候群

厚生省が示しているパーキンソン病の診断基準は以下の通りになります。

次の1~5のすべてを満たすものをパーキンソン病と診断する.

1．経過は進行性である．

2．自覚症状で以下のうちいずれか一つ以上がみられる．

A:安静時のふるえ(四肢または顎に目立つ)

B:動作がのろく拙劣

C:歩行がのろく拙劣

3．神経所見で以下のうち,いずれか一つ以上がみられる．

A:毎秒4~6回の安静時振戦

B:無動・寡動(仮面様顔貌、低く単調な話し方、動作の緩徐・拙劣、姿勢変換 の拙劣)

C:歯車現象を伴う筋固縮

D:姿勢・歩行障害:前傾姿勢(歩行時に手の振りが欠如、突進現象、小刻み歩 行、立ち直り反射障害)

4．抗パーキンソン病薬による治療で自覚症状・神経所見に明らかな改善がみられる.

5．鑑別診断で以下のものが除外できる.

A:脳血管障害のもの

B:薬物性のもの

C:その他の脳変性疾患

このようになっています。つまり、進行性であり、パーキンソン病の4大徴候がみられ、パーキンソン病の薬で症状の軽快がみられ、パーキンソン症候群の可能性が除外できることがパーキンソン病と診断される基準なのです。

そのため、この診断基準に当てはまらない場合にパーキンソン症候群の可能性が疑われるのです。

パーキンソン 症候群の主な原因疾患

1．薬剤性パーキンソン症候群

ドパミンに対して拮抗作用があるハロペリドール、クロルプ ロマジン、スルピリド、ドンペリドン、レゼルピンなど によって起こります。

パーキンソン病と比較すると進行が速く、薬の服用を中止することで症状の軽快がみられます。

2．脳血管性パーキンソン症候群

多発性脳梗塞やビンスワンガー型白質脳症が原因で起こります。

脳血管障害性の特徴としては段階上の経過をとって、認知症や錘体路症候、また小脳症状など も合併することが多いとされます。

パーキンソン病でみられる安静時振戦はみられないことが多く、抗パーキンソン病薬に対して反応は小さいです。

3．線条体黒質変性症（MSA-P）

パーキンソン病と比較して好発年齢はやや若く（平均 57歳）、進行が比較的速く、発症してから死亡するまでの期 間も短いことが多いです。

症状としては筋固縮と無動症状が特徴で、安 静時振戦はみられないことが多いです。

経過中に小脳症状や錐 体路症状や神経因性膀胱などの自律神経症状が出現します。

MRIでは線条体の萎縮や橋、小脳の 萎縮が見られ、抗パーキンソン病薬の効果も少ないです。

関連記事はこちら👇線条体黒質変性症は脊髄小脳変性症の一つです

リハビリの一助となりますように

脊髄小脳変性症（SCD）って？症状、分類、評価、リハビリまとめ【理学療法】

https://heyreha.com/scd-reha-matome

脊髄小脳変性症の病態小脳、脳幹、脊髄とそれに関連する領域の神経細胞が、様々な組み合わせで変性していく原因不明の進行性の疾患の総称です。 単一の疾患名ではなく、多種多様な疾患が含まれます。小脳、小脳求心路、遠心路、また脊髄の変性に基づく運動失調が主症状となります。 国（厚生労働省）が特定疾患として認定し、医療費の一部助成が行われます。 脊髄小脳変性症（SCD）の患者数、好発年齢、遺伝・有病率は、人口 10 万人あたり 5～10 人ぐらい。・中年期以降の男性に発症が多い。・非遺伝性と遺伝性があり、非遺伝性...

4．進行性核上性麻痺（PSP）

パーキンソン病と比較すると経過は短く、安静時振戦は少な いです。

淡蒼球、視床下核、黒質の変性が起こり、画像では中脳被蓋部の萎縮や第三脳室の拡大が見られます。

抗パーキンソン病薬の効果は少ないです。

核上性の垂 直性眼球運動障害や頸部のジストニア、仮性球麻痺をを合併することが多いです。また早期より認知症を伴います。

5．レビー小体型認知症

パーキンソンの症状より先行して進行性の認知症が出現します。

それに伴い幻視や一過性の意識障害、妄想、抗精神病薬に対する過敏性がみられることが多いです。

パーキンソン症候群の鑑別診断

原因疾患は上記に挙げた通りになりますが、パーキンソン病との鑑別はどうされるのでしょうか。

パーキンソン症候群の鑑別で重要な情報は、患者さんの自覚症状と病気を発症してからの経過、生活暦や既往歴、そして医師による診察所見になります。

MRIなどの脳画像の所見やMIBGシンチグ ラフィーが鑑別診断に有効なことがあるようです。

また、パーキンソン病の治療薬であるL-ドパが有効であるかどうかも診断材料として重要になります。

パーキンソン病とパーキンソン症候群の治療と予後

パーキンソン病は、ドパミンを生成する細胞は減少しますが、ドパミンを受容する細胞は減少しないので、理論上は薬 の効果はずっとあるはずで、予後は良いとされます。

一方でパー キンソン症候群の場合は、ドパミンを受容する細胞が障害されることが多いために薬が効かず予後は悪いとされます。

パーキンソン症候群の治療としては基本的には原因疾患の治療と とリハビリテーションになります。